Rev. chil. endocrinol. diabetes 2010; 3 (2)   Volver a Indice

 

Autoevaluación

Hipotiroidismo Congénito

Esta sección ofrece a sus lectores la oportunidad de autoevaluarse a través de un cuestionario de preguntas de Endocrinología General, Endocrinología Infantil o Diabetología. Las preguntas están confeccionadas según el tipo de múltiple elección, solicitándose reconocer, según se especifique, el o los asertos verdaderos o falsos. Las respuestas correctas y el apoyo de una cita bibliográfica que sustenta cada pregunta se encuentran en una página separada.

1. La deficiencia familiar de glucocorticoides (DFG) es una entidad autosómica recesiva que origina resistencia a la acción de la ACTH en la corteza de la glándula suprarrenal. Los individuos afectados se caracterizan por deficiencia aislada de glucocorticoides. Mutaciones en el receptor de ACTH (MC2R) y de la proteína accesoria del receptor de melanocortina 2 (MRAP), causan la DFG tipo 1 y 2, respectivamente, que corresponde al 45% de las DFG. ¿Cuál de las siguientes formas de DFG se ha descrito recientemente?.

a) Forma no clásica de hiperplasia suprarrenal congénita lipoidea.
b) Deficiencia parcial de SF1.
c) Deficiencia parcial de DAX-1.
c) Adrenoleucodistrofia ligada X.
d) TBC suprarrenal.

2. En relación al déficit de hormona de crecimiento en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica, es falso que:

a) Aproximadamente un 90% de los pacientes tienen déficit de GH cuando se les investiga con un test específico.
b) La terapia con GH ha demostrado mejorar la calidad de vida, los índices de depresión y de ansiedad, así como también la capacidad funcional, fracción de eyección y remodelamiento reverso a nivel cardíaco.
c) La terapia con GH no ha comunicado en estos casos efectos adversos significativos.
d) La fisiopatología de este fenómeno no está del todo aclarada, pero intervendrían factores tales como resistencia periférica a GH, cambios nutricionales, exceso de angiotensina II y de citoquinas circulantes.
e) Estudios recientes han demostrado que la suplementación con GH se asocia a disminución significativa de Nt ProBNP.

3. En relación al Síndrome de edema de la médula ósea, identifique la (s) opción (es) que es (son) verdadera (s):

a) El patrón de edema de médula ósea en la RM es de tan alta especificidad que resulta casi exclusivo de esta patología.
b) El síndrome debe sospecharse ante cuadro clínico de dolor intenso en cadera, rodilla o pie, con importante impotencia funcional, en ausencia de hallazgos significativos al examen físico de la articulación afectada.
c) La osteoporosis transitoria de la cadera es más frecuente en mujeres que en hombres, y puede también presentarse en cualquier etapa del embarazo.
d) La elevación de marcadores de remodelación ósea como fosfatasas alcalinas óseas, osteocalcina y telopéptidos son elementos fundamentales en el diagnóstico de la enfermedad.

4. Dentro de las siguientes situaciones elija la (s) que corresponde (n) a la (s) hipótesis con respecto a la patogénesis del síndrome de edema de la médula ósea:

a) Obstrucción venosa e hiperemia.
b) Fenómenos isquémicos de las raíces nerviosas que inervan áreas afectadas.
c) Corresponde a una forma inicial y reversible de necrosis ósea avascular.
d) Es fruto del fenómeno de aceleración regional de la remodelación en respuesta a una noxa, produciendo osteoporosis focal.
d) Todas las anteriores.

5. Respecto a los anticuerpos heterófilos HAMA, derivados de sensibilización a animales, especialmente roedores, identifique la respuesta falsa:

a) Ocasionan falsos positivos en la medición de tiroglobulina.
b) Se encuentran en el 3% de las mediciones de tiroglobulina.
c) Es más frecuente de encontrarlos en mediciones de tipo competitivo en relación a las que no son de tipo competitivos (IMA).
d) Los HAMA interfieren con el anticuerpo monoclonal, ya sea el de captura, el de unión o ambos simulando la presencia del analito (tiroglobulina).
e) Debe sospecharse la presencia de HAMA cuando hay valores muy altos de tiroglobulina que parecen inapropiados para el estado clínico del paciente, en relación al seguimiento en cáncer diferenciado de tiroides.

6. Como causas testiculares de infertilidad masculina, se encuentran las siguientes, excepto:

a) Síndrome Klinefelter
b) Deleciones del cromosoma Y
c) Quimioterapia
d) Síndrome de Kallman
e) Síndrome de Young

7. El shock séptico con compromiso multi sistémico tiene una mortalidad elevada. El uso de glucocorticoides la disminuye. En este contexto, el tratamiento intensificado de la hiperglicemia ha demostrado:

a) Disminución significativa de la mortalidad.
b) Aumento de la mortalidad.
c) Reducción de la duración de la hospitalización en UCI.
d) No se observan diferencias, cuando se compara con el uso convencional de la insulina.
e) Ninguna de las anteriores.

8. La cirugía bariátrica es el tratamiento más efectivo de la obesidad mórbida. No se dispone de evidencia acerca de los efectos adversos de esta terapia. En relación con los marcadores séricos de recambio óseo:

a) Los marcadores de recambio óseo aumentan a los 6 meses de la cirugía, pero regresan a valores normales a los 18 meses.
b) El marcador que más se eleva corresponde a las fosfatasas alcalinas osteoespecíficas.
c) El marcador que más se eleva a los 6 y 18 meses, es el NTX(N-telopéptido de colágeno tipo1), el cual está directamente relacionado con el descenso de la leptina.
d) La PTH se eleva significativamente a los 18 meses de la cirugía.
e) las opciones b) y d) son correctas.

9. El tratamiento de la Diabetes Tipo 2 representa un desafío no resuelto. El desarrollo de nuevas drogas es imperativo. ¿Qué opción de las que se presentan a continuación es correcta?

a) El co-transportador sodio-glucosa, se expresa en el túbulo renal distal.
b) Las drogas inhibidoras del co-transportador sodio-glucosa renal aumentan la reabsorción de glucosa por el túbulo renal.
c) Las drogas que inhiben el co-transportador sodio-glucosa renal aumentan la excreción renal de glucosa.
d) Las drogas que inhiben el co-transportador sodio-glucosa renal aumentan la excreción renal de glucosa y disminuyen la hemoglobina glicosilada.
e) Las opciones c) y d) son correctas.

10. Con respecto a la recuperación de talla en los niños nacidos pequeños para su edad gestacional (PEG). Señale la opción correcta

a) A los 2 años ya se ha producido recuperación en la mayoría de los casos.
b) PEG se define como Peso o Talla al nacer < 2DS.
c) La edad ósea no es útil para predecir talla en niños PEG.
d) El diagnóstico de PEG no excluye deficiencia de Hormona del Crecimiento.
e) Todas las opciones son correctas.

11. La presentación clínica más frecuente de un carcinoma de corteza suprarrenal en niños es:

a) Diabetes insípida.
b) Síndrome de virilización.
c) Síndrome de Cushing.
d) Masa Abdominal Complicada.
e) Ninguna. Es asintomático.

12. ¿Qué gen esta involucrado en la etiopatogenia del carcinoma suprarrenal y cual es su mutación más frecuente?

a) Gen P53 – mutación H1N1.
b) Gen P53 - mutación R337H.
c) Gen P51 - mutación R337H.
d) Gen P53 – mutación R223H.

Respuestas