Caso Clínico

Una paciente de 61 años consultó al servicio de ginecología por un cuadro de hemorragia uterina anormal, para este momento la paciente no refería ningún otro síntoma. Dentro de los estudios solicitados la ecografía transvaginal reportó una imagen quística de 3 cm con múltiples septos y papilas en su interior en el ovario derecho que posteriormente fue caracterizado mediante una tomografía de abdomen y pelvis (Figura 1). Cuatro meses después de haber consultado, y con la sospecha de un carcinoma de ovario fue llevada a cirugía donde se realizó resección de ambos ovarios y útero y no se encontró compromiso macroscópico más allá del ovario; no presentó complicaciones asociadas al procedimiento. En la evaluación de patología describen en el ovario derecho un foco de 0,5 x 0,6 cm de un carcinoma papilar variedad folicular de tiroides en un struma ovarii (Figura 2).

Figura 1. Tomografía de abdomen y pelvis. Ovario derecho de 29 x 30 cm ligeramente aumentado de tamaño de aspecto heterogéneo.

Figura 2. Histología del foco de carcinoma papilar de tiroides en ovario derecho. Folículos de aspecto dilatado y quístico con coloide en su interior, con otras áreas de estructuras foliculares revestidas de células cilíndricas con núcleos densos y otros de cromatina clara, algunos en grano de café con variación en el tamaño, algunos superpuestos. Las estructuras foliculares están adosadas entre sí y algunas están sumergidas en tejido fibroso; hallazgos correspondientes a un foco de carcinoma papilar patrón folicular en un struma ovarii.

La paciente fue remitida al servicio de endocrinología del Hospital Pablo Tobón Uribe tres meses después de la cirugía; para este momento se encontraba sin síntomas que sugirieran una tirotoxicosis y su valor de hormona estimulante del tiroides (TSH) era de 5,59 uUI/ml (valor de referencia 0,4-4,0); la evaluación de la glándula tiroides era completamente normal, por lo que se decidió no realizar tiroidectomía sino hacer seguimiento ecográfico. Se realizó una ecografía de tiroides en la cual no se encontraron nódulos o ganglios que sugieran malignidad, y una tomografía de tórax y abdomen en la cual no se encontró ninguna alteración.

Revisión de la literatura
El struma ovarii maligno es un tumor de ovario con más de un 50% de tejido tiroideo en cuyo interior se encuentra una neoplasia tiroidea. Dentro de los teratomas maduros de ovario, el struma ovarii es una entidad rara, equivalente al 2 a 3% de los casos y al 0,3 a 1,2% de todos los tumores de ovario. La presencia de malignidad en este tejido es mucho más rara, aproximadamente del 5% de todos los casos1-3.

Para hacer el diagnóstico del struma ovarii maligno se pueden usar los mismos criterios de malignidad utilizados en el diagnóstico del cáncer de tiroides2,5, e inclusive se han reportado mutaciones del BRAF en los struma, hallazgo característico de los carcinomas papilares de tiroides6.

Debido a la baja incidencia de estos tumores, (menos del 0,5% de todos los tumores de ovario)2, no existen guías para el manejo y seguimiento de estos pacientes, aunque recientemente Jean y cols., propusieron una estrategia de abordaje multimodal basados en una revisión de los casos reportados en la literatura3.

En la revisión más grande de la literatura realizada en pacientes con struma ovarii maligno, se reportó que el dolor, las masas abdominales y pélvicas y las irregularidades menstruales son los síntomas más frecuentemente encontrados al momento de la presentación, aunque algunos pacientes se pueden presentar también síntomas de tirotoxicosis3,7.

En cuanto al manejo del struma ovarii maligno, se deben seguir los mismos lineamientos utilizados para el manejo del carcinoma de ovario: Histerectomía total, salpingo-ooforectomía bilateral, lavado peritoneal, muestreo de ganglios linfáticos para aórticos y pélvicos y omentectomía4.

Las formas histológicas más frecuentemente encontradas son la variante papilar clásica (44%), folicular (30%) y la variante folicular del carcinoma papilar (20%)3. También se ha reportado casos con un componente neuroendocrino8, de variante de células claras del carcinoma folicular, de tumor tiroideo pobremente diferenciado (Insular), de tumor anaplásico7 y de nidos celulares sólidos9. Recientemente, se ha reconocido una nueva variedad, el carcinoma folicular altamente diferenciado, en cual, a pesar de tener una histología de aspecto benigno similar a la de un bocio coloide o nodular, se asocia con la presencia de metástasis a distancia y a extenso compromiso peritoneal (“Estrumosis peritoneal”)9,10.

Aunque en la mayoría de los casos se utilizan los mismos criterios de malignidad con los que se definen los tumores de tiroides y se pueden encontrar cuerpos de Psamoma, no existen unos criterios establecidos para hacer el diagnóstico histológico de malignidad en el struma ovarii. En casos de carcinoma folicular el diagnóstico puede ser particularmente difícil, debido a la ausencia de cápsula en muchas de estas lesiones. En situaciones difíciles, el uso de la inmunohistoquímica puede ser de gran ayuda en la identificación de estas neoplasias (Factor de transcripción tiroideo (TTF-1), tiroglobulina, citoqueratina, tiroxina, etc.)7.

Las metástasis son infrecuentes, pero se han reportado 16 casos, de los cuales el 25% se presentaron en pacientes con variantes foliculares de carcinomas papilares5,11-21. Tanto las metástasis como las recurrencias son más comunes en los pacientes con la variedad folicular. La mayoría de metástasis se dan en hígado, pulmón y hueso, siguiendo un patrón de diseminación similar a las del cáncer de ovario. También se han descrito reportes de compromiso de otros sitios como el colon y la bóveda craneana19.

Existe mucha controversia con respecto al uso de terapia adyuvante con tiroidectomía total y terapia ablativa con yodo radioactivo (I131); la recomendación de utilizar esta terapia viene de reportes1, en los cuales los pacientes sometidos a este tipo de tratamiento son menos propensos a presentar recaídas. Usualmente las metástasis se presentan al momento de la recurrencia más que al momento del diagnóstico y su frecuencia se ha reportado en un 5 a 27% de los pacientes2,3,5,13. La tiroidectomía permite definir que el origen de la malignidad es en realidad el ovario y no la tiroides. La sobrevida a 10 y 25 años se ha estimado en un 92% y 75% respectivamente7, lo cual confiere a este tipo de tumores un buen pronóstico, similar a los de origen tiroideo.

Existe gran controversia con respecto al seguimiento de estos pacientes, Makani y cols., reportaron que en promedio los pacientes presentaban la recaída a los 4 años de seguimiento y sugieren un tiempo de seguimiento de 10 años basados en estos hallazgos2, recomendación que también ha sido sugerida por otros autores3. Se recomienda también que el seguimiento de los pacientes que han sido sometidos a tiroidectomía y terapia ablativa con I131 con niveles de tiroglobulina sérica, y en caso de estar elevados correlacionarlos con un estudio gammagráfico con yodo radioactivo, de la misma forma que se realiza en los pacientes con un carcinoma bien diferenciado de tiroides22.

Similar a lo que sucede con los pacientes con carcinomas bien diferenciados de tiroides, el manejo del micro-carcinoma (aquel menor a 10 mm) plantea aún más preguntas. En los pacientes con tumores de origen tiroideo la sobrevida a 15 años es del 99,3%23, y la recomendación es el tratamiento quirúrgico sin terapia ablativa con yodo radiactivo22, ya que este probablemente no cambia la mortalidad o morbilidad asociada a este tipo de tumores. Se han reportado muy pocos casos de micro carcinoma papilar de tiroides en un struma ovarii24-26, y el manejo en este tipo de pacientes es incierto y se basa más en las preferencias y experiencia de cada centro.

Discusión
Reportamos el caso de un struma ovarii con un foco de micro carcinoma papilar de tiroides de la variedad folicular; por tratarse de una mujer pos menopaúsica se realizó extracción de ambos ovarios y el útero, documentándose sólo el compromiso por el micro carcinoma en el ovario. En pacientes más jóvenes se han descrito intervenciones mucho menos agresivas, con las que se busca preservar la fertilidad20. Debido a que en la ecografía no se evidenciaron lesiones en la glándula tiroides, y por tratarse de un micro carcinoma, se decidió no realizar terapia adyuvante con tiroidectomía y ablación con I131. El seguimiento de esta paciente supone un reto, pues la tiroglobulina producida por la glándula tiroides dificulta el seguimiento con los niveles de esta; así mismo, la presencia de la glándula tiroides también hace que la gammagrafía no sea una buena opción para el seguimiento sino se hace un bloqueo adecuado de la captación tiroidea con lugol27. Sin embargo, la buena sobrevida y el bajo riesgo de que la paciente presente una recidiva o metástasis hacen del seguimiento clínico de imágenes sea una buena opción. En nuestra paciente, seis meses después de la primera evaluación por endocrinología se encuentra completamente asintomática; se evaluó sin evidencia de bocio al examen físico y sin hallazgos patológicos en el cuello. Su perfil tiroideo estaba normal, y se le realizó una tomografía contrastada de tórax y abdomen sin evidencia de lesiones que sugieran recaída tumoral ni metástasis.

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